Синдром пустого турецкого седла (ЕСС) состояние, когда гипофиз сжимается или становится плоским, заполняя пространство цереброспинальной жидкостью. Обнаруживается при диагностике нарушений гипофиза или как случайный результат при визуализации мозга.
Редкое заболевание, характеризующееся расширением или пороком развития структуры в черепе, известной как sella turcica.
Sella turcica – седловидное углубление, расположенное у основания черепа (клиновидная кость), в которой находится гипофиз.
При расстройстве, turcica sella либо частично заполнена спинномозговой жидкостью и очень маленьким гипофизом, лежащим на дне, либо полностью заполнена спинномозговой жидкостью без визуализированной гипофизарной железы. Обнаружение вызывает обеспокоенность по поводу дефицита гормонов.
Классификация
Существует два типа ESS: первичный и вторичный.
- Первичный СПТС возникает, когда небольшой анатомический дефект над гипофизом увеличивает давление в sella turcica и вызывает сглаживание железы вдоль внутренних стенок полости. Первичная форма связана с ожирением и повышением внутричерепного давления у женщин. Видна у плода во время беременности. В большинстве случаев, нет никаких симптомов, синдром не влияет на продолжительность жизни. Исследователи подсчитали, что менее чем у 1% пострадавших когда-либо развиваются симптомы заболевания.
- Вторичная форма является результатом регресса гипофиза в полости после травмы, операции или лучевой терапии. У людей с вторичным ESS из-за разрушения гипофиза есть симптомы, которые отражают потерю функций, таких как непереносимость стресса, инфекции.
Синдром частичной пустоты турецкого седла – когда менее 50% заполнено спинномозговой жидкостью. Толщина гипофиза составляет 3 – 7 мм, 7 мм является нижним пределом нормальной толщины.
Синдром полного пустого седла – когда более 50% с заполнено спинномозговой жидкостью, а толщина гипофиза меньше или равна 2 мм.
Признаки и симптомы
При наличии симптомов у людей с синдромом пустого турецкого седла появляются головные боли, которые проходят в положении лежа. Дополнительно:
- Нарушение (косточки среднего уха);
- Крипторхидизм;
- Долихоцефалия;
- Порок развития Арнольда-Киари I типа;
- Менингоцеле;
- Открытый артериальный проток;
- Мышечная гипотония;
- Платибазия.
Часто является случайным обнаружением при КТ, МРТ без сопутствующих симптомов. Признаки зависят от первопричины. При наличии симптомов у пациентов с синдромом пустого турецкого седла так же возникает:
- повышенное давление спинномозговой жидкости;
- гипопитуитаризм;
- высокое кровяное давление (гипертония), которое само по себе может вызвать головную боль;
- визуальные симптомы, которые иногда вызваны нисходящим выпадением зрительного хиазма в пустую полость.
В редких случаях развивалось повышенное давление внутри черепа (доброкачественное внутричерепное), утечка спинномозговой жидкости из носа (цереброспинальная риннорея), отек диска зрительного нерва из-за повышенного черепного давления (папиледема), аномалии влияющие на зрение, такие как потеря ясности (острота).
Функция гипофиза обычно не затрагивается.
Гипофиз – маленькая железа, расположенная около основания черепа, которая хранит несколько критических гормонов, выпускает их в кровоток по мере необходимости организма.
Иногда, возникают ненормальные или пониженные функции гипофиза (гипопитуитаризм). Специфической находкой у некоторых людей с синдромом пустого турецкого седла, включая детей, был изолированный дефицит гормона роста.
У людей с вторичной формой чаще возникают аномалии, влияющие на зрение, сниженная функция гипофиза, поскольку основная причина (лечение опухоли, травма гипофиза) приводит к этим проблемам.
Затронутые группы населения
Первичная форма поражает женщин примерно в 4 раза чаще, чем мужчин. Большинство случаев встречаются у женщин среднего возраста, которые страдают ожирением, имеют высокое кровяное давление (гипертония). Менее чем у 1 процента людей (чаще мужчин) развиваются симптомы, связанные с расстройством.
Причина
Причина состояния делится на первичную, вторичную, а именно:
- вторичная, когда опухоль или операция повреждает железу, это приобретенная форма;
- ~ 70% пациентов с идиопатической внутричерепной гипертензией имеют пустую полость на МРТ;
- первичная – врожденный дефект.
Точная, причина первичного синдрома пустого турецкого седла неизвестна (идиопатическая).
Вторичный вызывается множеством различных состояний, включая травму головы, леченные опухоли гипофиза, инфекцию, лучевую терапию, хирургическое вмешательство области гипофиза, редкие расстройства, такие как синдром Шихана.
Механизм
Нормальный механизм гипофиза контролирует гормональную систему, которая влияет на рост, половое развитие, адренокортикальную функцию. Железа делится на переднюю и заднюю.
Патофизиология такова, что у людей, пораженных этим заболеванием, может накопиться спинномозговая жидкость, которая вызывает внутричерепное давление, приводящее к головным болям.
Диагностика
Диагноз синдрома пустого турецкого седла ставится на основании выявления характерных симптомов, подробного анамнеза пациента, тщательной клинической оценки и специальных методов визуализации. Показания для диагностики расстройства связаны с ранним началом полового созревания, дефицитом гормона роста, дисфункцией гипофиза (в раннем возрасте).
Дополнительно:
- Компьютерная томография;
- МРТ- сканирование.
Дифференциальный диагноз
Основной дифференциал, который следует учитывать – внутричерепная гипертензия от неизвестных и вторичных причин, эпидермоидная киста, которая имитирует спинномозговую жидкость из-за низкой плотности при КТ-сканировании. МРТ распознает последний диагноз.
Лечение
Синдром пустого турецкого седла не требует лечения, если не приводит к другим медицинским проблемам. Иногда назначается коррекция эндокринной дисфункции, связанной с гипофизарной недостаточностью. Лечение симптоматическое, поддерживающее. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, когда цереброспинальная жидкость вытекает из носа (CSF риннорея).
Нейрохирургия требуется, если:
- имеется пролапс хиазмы;
- небольшая микроиаденома обнаружена в пустом турецком седле (обнаружение отражает апоплексию, которая не диагностируется и реабсорбируется с течением времени, оставляя после себя микроаденому);
- диагностирована псевдо-опухоль головного мозга и необходим вентрикулоперитонеальный шунт.
По Ювалу Айзенбергу, доктор медицинских наук, доцент кафедры медицины, эндокринологии, диабета и обмена веществ, Иллинойский университет Чикаго, Ассоциации гипофизарной сети
