Синдром Шихана (апоплексия гипофиза) – это послеродовой гипопитуитаризм, вызванный некрозом гипофиза. Обычно является результатом тяжелой гипотонии или шока, вызванного массивным кровоизлиянием во время или после родов.
Пациенты апоплексией имеют разную степень дефицита гормонов передней доли гипофиза. Его частота уменьшается во всем мире. Расстройство является редкой причиной гипопитуитаризма в развитых странах в связи с достижениями акушерской помощи.
Но все еще частое явление в слаборазвитых, развивающихся странах. Патология развивается медленно, диагностируется поздно. История послеродового кровотечения, неспособность к лактации, прекращение менструаций являются важными ключами к диагнозу. Ранняя диагностика и лечение важны для снижения заболеваемости и смертности.
Альтернативные названия
Послеродовой некроз гипофиза; послеродовой пангипопитуитаризм.
Причина
Синдром Шихана является редким осложнением беременности, возникающим после чрезмерной кровопотери.
Он возникает в результате ишемического некроза гипофиза из-за тяжелого послеродового кровотечения. Спазм сосудов, тромбоз, сдавление сосудов гипофизарных артерий описаны как возможные причины.
Предполагается, что увеличение патологии гипофиза, небольшой размер мышц, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, аутоиммунитет играют роль в патогенезе. Характеризуется различной степенью дисфункции передней доли гипофиза.
Некоторая степень гипопитуитаризма встречается почти у трети пациентов с тяжелым послеродовым кровотечением. Симптоматическая функция задней доли гипофиза встречается редко, у многих пациентов нарушены нейрогипофизарные функции.
В большинстве случаев внезапное падение кровяного давления и последующий шок, вызваны акушерским кровотечением, предшествуют появлению симптомов.
По мнению многих врачей, степень повреждения передней доли гипофиза до возникновения синдрома Шихана варьирует от 75 до 90 процентов. Увеличенный гипофиз требует больше, чем обычно, объемов кислорода. Любое нарушение кровотока представляет угрозу для железы.
Сильный спазм кровеносных сосудов, питающих гипофиз (связанный с шоком), приводит к недостатку кислорода (ишемия гипофиза), различным степеням повреждения клеток в зависимости от тяжести и продолжительности артериолярного спазма.
Некроз гипофиза встречается в сочетании с другими расстройствами, но гораздо реже. Эти расстройства включают серповидноклеточную анемию, гигантоклеточный артериит, несколько других, включая травму.
Затронутые группы населения
Синдром Шихана поражает женщин с чрезмерной кровопотерей и нарушением кровообращения после родов. Частота возникновения не известна.
Связанные расстройства
Антифосфолипидный синдром (APLS) – редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся повторяющимися тромбами. Обычно появляются в возрасте до 45 лет. Также связан с повторными самопроизвольными абортами без видимой причины у молодых женщин.
Встречается семейная история нарушений свертываемости крови. Антифосфолипидный синдром возникает у людей с волчанкой, родственными аутоиммунными заболеваниями или как первичный синдром у здоровых людей.
Гипофизит означает воспаление гипофиза. Раздражение, вызванное воспалительной реакцией, может мешать выработке одного или нескольких гормонов. Гипофизит и поражения гипофиза, такие как аденомы, могут имитировать симптомы синдрома Шихана.
Симптомы
Пациент может чувствовать себя уставшим и испытывать потерю веса (из-за недостатка гормонов щитовидной железы), потерю волос на лобке или подмышками (из-за недостатка половых гормонов), низкое кровяное давление (из-за недостатка адренокортикотропного гормона ).
- Отсутствие лактации;
- Прекращение менструального цикла или очень легкие менструации;
- Гипотиреоз с усталостью;
- Нетерпимость к холоду;
- Запор;
- Прибавка в весе, выпадение волос;
- Медленный сердечный ритм, низкое кровяное давление;
- Дефицит гонадотропина, приводящий к аменорее, приливам, снижению либидо.
Клинические особенности зависят от степени недостаточности секреции гормонов:
- Пролактин, гормон, стимулирующий лактацию;
- Гонадотропины (лютеинизирующий гормон [LH], фолликулостимулирующий гормон [FSH]), регулируют функцию яичников;
- ТТГ, регулирует работу щитовидной железы;
- АКТГ, адренокортикотрофин, который стимулирует кору надпочечников;
- Гормон роста (GH).
Сколько ткани гипофиза убито и насколько снижены уровни гормонов в кровообращении, определяет, что происходит с матерью. Пациенты с хронической формой имеют меньшую долю поврежденной ткани. Могут не проявлять симптомы в течение недель или даже лет после рождения.
Наиболее тяжелая форма состояния связана с прекращением лактации после родов. Менструация не начинается снова, сексуальный интерес (либидо) уменьшается, волосы в подмышках (подмышечная впадина) медленно исчезают, грудь уменьшается в размерах (атрофия).
Для некоторых женщин менструальные периоды возвращаются. Сообщалось о последующих беременностях.
Характерные симптомы гипотиреоза (усталость, сухость кожи, запоры, увеличение веса, вялость) развиваются постепенно. Тяжелый дефицит АКТГ связан с усталостью, хронической гипотензией с обмороком, неспособностью реагировать на стресс.
Обычно появляются через несколько недель, месяцев после рождения ребенка.
Последствия дефицита гормона роста ограничиваются некоторой потерей мышечной силы, повышенным содержанием жира в организме, увеличенной чувствительностью к инсулину.
Менее распространенная острая форма очень опасна. При этих случаях остается менее 10 процентов нормального объема ткани гипофиза. Пациенты имеют постоянное низкое кровяное давление (гипотония), нерегулярное и быстрое сердцебиение (тахикардия), отсутствие лактации, низкий уровень сахара в крови (гипогликемия) сразу после родов.
Как при хронической, так и острой формах могут быть признаки несахарного диабета (ДИ). Например, ненормальная жажда, увеличенное потребление воды, большой объем мочи.
Диагностика
У женщин с тяжелым кровотечением при родах, сопровождающимся длительным снижением артериального давления, лечение начинают как можно скорее.
Диагноз синдрома Шихана частично основан на истории болезни. В частности, произошла ли потеря крови, какие-либо другие осложнения, связанные с родами. Важно определить, были ли трудности с грудным вскармливанием или отсутствие молока после родов – это два важных признака.
Исследуется кровь для определения уровней нескольких гормонов. Иногда проводится более подробный тип теста, называемый «динамическим». Он включает проверку уровня гормонов до и после стимуляции гипофиза, чтобы оценить, как он функционирует.
Сканирования, такие как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), выполняются для исследования размера и структуры гипофиза.
Лечение
Общий принцип лечения гипопитуитаризма действует и для синдрома Шихана. Целью терапии является замена дефицитных гормонов. Лечение важно не только для коррекции эндокринных нарушений, но и для снижения смертности.
- При вторичном гипотиреозе и гипокортизолизме глюкокортикоиды следует заменить на гормоны щитовидной железы.
- Дефицит гонадотропина и гипогонадизм лечат заместительной гормональной терапией.
- Для пациентов с несахарным диабетом предпочтительным методом является 1-дезамино-8-d-аргинин-вазопрессин или десмопрессин (DDAVP).
- Следует рассмотреть возможность замены GH у пациентов с дефицитом GH. Дозировка GH индивидуальна. ГР следует начинать с низких доз (0,1–0,3 мг / сут). Титровать в сторону увеличения на 0,1 мг / сут в месяц при тщательном мониторинге, чтобы поддерживать уровни инсулиноподобного фактора роста-1 в возрастном диапазоне пациента.
Лечение синдрома Шихана состоит из замены гормонов: яичников, щитовидной железы, адренокортикальные (АКТГ). Поскольку в большинстве случаев дефицит АКТГ является лишь частичным, продолжение заместительной терапии кортизолом может не потребоваться.
Гидрокортизон или преднизон используются для замены АКТГ и кортизола. Тироксин заменяет гормон щитовидной железы. Замена эстрогена, прогестерона достигается путем применения оральных контрацептивов.
Признаки несахарного диабета требуют использования демопрессина. Заместительная терапия гормоном роста (GH) одобрена для взрослых с документированным дефицитом GH. Его использование в случаях синдрома Шихана должно контролироваться врачом, имеющим опыт использования ГР.
Побочные эффекты от лечения
Если уровень гормонов в крови тщательно контролируется, побочных эффектов не должно быть. Они возникают редко, когда дозировка гормональной терапии слишком высока или слишком низка. Это легко исправить путем корректировки дозы соответствующего лекарства. Любые возникающие проблемы следует обсудить со своим врачом.
Смотрите видео – советы врача, как определить болезнь на ранней стадии.
Как наследуется
Нет, синдром Шихана не наследуется. Связан исключительно с беременностью.
Долгосрочные последствия
Клинические признаки гипопитуитаризма часто неуловимы. Могут пройти годы после родов, прежде чем будет поставлен диагноз. История послеродового кровотечения, неспособность к лактации, прекращение менструаций являются важными ключами к диагнозу.
Лечение гормонами длительное. Необходимо регулярно проходить осмотры у врача. Если принимаете стероиды, надо знать правила их использования, уметь проводить экстренную инъекцию гидрокортизона. Необходимо носить браслет где указано, что принимаете стероидные препараты.
