Синдром антифосфолипидного антитела и беременность

Антифосфолипидный синдром антител (АФС) является аутоиммунным расстройством. Аутоиммунные нарушения возникают, если иммунная система организма делает антитела, которые атакуют и повреждают ткани или клетки.

Антитела – это тип белка. Они обычно помогают защитить организм от инфекций. В АФС, однако, организм вырабатывает антитела, которые ошибочно атакуют фосфолипиды (тип жира).

Фосфолипиды встречаются во всех живых клетках и клеточных мембранах, включая клетки крови и подкладку кровеносных сосудов.

Когда антитела атакуют фосфолипиды, клетки повреждаются. Этот урон вызывает образование тромбов в артериях и венах тела. (сосуды, которые несут кровь к сердцу, органам).

Другие названия

• Синдром антикардиолипинового антитела или синдром CL;
• aPL;
• Синдром Хьюза;
• Синдром антикоагулянта волчанки.

Причины

Антифосфолипидный синдром (АФС) возникает, если иммунная система организма делает антитела (белки), которые атакуют фосфолипиды.

Фосфолипиды – тип жира, который содержится во всех живых клетках и клеточных мембранах, включая клетки крови и подкладку кровеносных сосудов. Что заставляет иммунную систему делать антитела против фосфолипидов, неизвестно.

АФС вызывает появление нежелательных тромбов в артериях и венах. Обычно свертывание крови является нормальным телесным процессом. Он помогает герметизировать мелкие порезы или перерывы на стенках кровеносных сосудов. Это мешает потерять слишком много крови. При антифосфолипидном синдроме, свертывание крови блокирует кровоток, повреждает органы.

Исследователи не знают, почему АФС-антитела вызывают образование тромбов. Некоторые считают, что они повреждают или влияют на внутреннюю оболочку кровеносных сосудов, что вызывает образование тромбов. Другие считают, что иммунная система вырабатывает антитела в ответ на сгустки крови, повреждающие кровеносные сосуды.

Факторы риска

Антифосфолипидный синдром (АФС) может поражать людей любого возраста. Расстройство чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

АФС чаще встречается у людей с другими аутоиммунными или ревматическими расстройствами, такими как волчанка. («Ревматизм» относится к нарушениям, влияющим на суставы, кости или мышцы).

Около 10 процентов всех людей, имеющих волчанку, имеют АФС. Около половины всех людей, которые страдают от АФС, также имеют другое аутоиммунное или ревматическое расстройство.

Некоторые люди с АФС-антителами, никогда не проявляют признаков или симптомов расстройства. Простое присутствие АФС-антител не означает, что есть антифосфолипидный синдром. Чтобы диагностировать заболевание, должны быть антитела и история проблем со здоровьем, заболеваний, связанных с расстройством.

Люди, у которых есть АФС-антитела, но без признаков или симптомов, рискуют получить болезнь.

Проблемы со здоровьем, помимо аутоиммунных расстройств, которые могут образовывать сгустки крови:

• Длительный постельный режим;
• Беременность, послеродовой период;
• Противозачаточные таблетки, гормональная терапия;
• Рак, заболевание почек.

Признаки, симптомы и осложнения

Признаки и симптомы синдрома антифосфолипидных антител (АФС) связаны с аномальным свертыванием крови. Результат зависит от размера сгустка и местоположения.

Сгустки крови проникают в артерии, вены, мозг, сердце, почки, легкие, конечности. Они уменьшают или блокируют кровоток. Это повреждает органы тела и может привести к смерти.

Катастрофический антифосфолипидный синдром

Катастрофический АФС – редкое осложнение, встречается приблизительно 1% случаев. Он вызывает острое образование микротромбозов, которое вызывает инфаркт нескольких органов.

Точный механизм неизвестен, но в 20% случаев вызван крупными операциями, травмами или инфекциями. Катастрофический антифосфолипидный синдром имеет смертность 50%.

Основные признаки и симптомы

Основные признаки и симптомы образования тромбов включают:

• Боль в груди, одышка;
• Боль, покраснение, тепло и отек конечностей;
• Постоянные головные боли;
• Изменения речи;
• Дискомфорт вверху тела, руках, спине, шее, челюсти;
• Тошнота (чувство боли желудка).

Образование тромбов приводит к инсульту, сердечному приступу, повреждению почек, тромбозу глубоких вен, легочной эмболии.

Беременные женщины, имеющие АФС, успешно вынашивают и рожают. Тем не менее, у них повышен риск выкидышей, мертворождений, других проблем, связанных с беременностью, таких как преэклампсия.

Преэклампсия – высокое кровяное давление, появляющееся во время беременности. Состояние может прогрессировать до эклампсии. Эклампсия является серьезным заболеванием, вызывающим судороги у беременных женщин.

Некоторые люди, у которых есть АФС, развивают тромбоцитопению. Заболевание, при котором кровь имеет более низкое, чем обычно, количество фрагментов клеток, называемых тромбоцитами.

Основные признаки и симптомы тромбоцитопении провоцируют кровотечения от умеренных до серьезных. Кровотечение может происходить внутри тела (внутреннее кровотечение) или под, на коже (внешнее кровотечение).

Другие признаки

Другие признаки и симптомы АФС включают хронические (текущие) головные боли, потерю памяти, проблемы с клапаном сердца. Некоторые люди, у которых есть АФС, получают кружевную красную сыпь на запястьях и коленях.

Диагностика

Врач диагностирует антифосфолипидный синдром на основании истории болезни и результатов анализов крови.

Специалисты

Гематолог участвует в уходе за людьми с АФС. Это врач, специализирующийся на диагностике и лечении заболеваний крови.

У вас может быть другое аутоиммунное расстройство, такое как волчанка. Если это так, врач, специализирующийся на этом расстройстве, обеспечит лечение.

Многие аутоиммунные нарушения, которые происходят совместно с АФС синдромом, влияют на суставы, кости, мышцы. Ревматологи занимаются лечением этих типов расстройств.

История болезни

У некоторых людей есть АФС-антитела, но нет признаков или симптомов расстройства. Наличие антител не означает, что есть заболевание. Должна быть история заболеваний, связанных с расстройством.

АФС синдром приводит ко многим проблемам со здоровьем, включая инсульт, инфаркт, повреждение почек, тромбоз глубоких вен, легочную эмболию.

Он вызывает проблемы, связанные с беременностью, такие как множественные выкидыши, выкидыш в конце беременности или преждевременные роды вследствие эклампсии. (Эклампсия, следующая за преэклампсией, является серьезным заболеванием, сопровождающимся судорогами у беременных женщин).

Тесты крови

Анализы крови используются для подтверждения диагноза антифосфолипидного синдрома. Эти тесты проверяют кровь на любые из трех антител: антикардиолипин, бета-2 гликопротеин I (β2GPI), волчаночный антикоагулянт.

Термин «антикоагулянт» относится к веществу, которое предотвращает свертывание крови. Может показаться странным, что одно из АФС-антител называется волчаночным антикоагулянтом. Причина этого в том, что антитело замедляет свертывание в лабораторных тестах. Однако в организме человека он увеличивает риск свертывания крови.

Для тестирования берется небольшой образец крови. Его часто получают из вен руки с помощью иглы. Процедура обычно бывает быстрой и легкой, но может вызвать некоторый кратковременный дискомфорт и небольшой синяк.

Вам может потребоваться второй анализ крови, чтобы подтвердить положительные результаты. Это связано с тем, что один положительный тест может быть результатом краткосрочной инфекции. Второй анализ крови часто проводится через 12 недель или более после первого.

Лечение

Антифосфолипидный синдром не имеет специфичного лечения. Однако лекарства снижают риск осложнений. Целью является предотвращение образования тромбов.

У вас может быть сопутствующее аутоиммунное расстройство, такое как волчанка. Если это так, важно контролировать это состояние, чтобы исключить дополнительные проблемы.

Медикаменты

Антикоагулянты, или «разбавители крови», используются для предотвращения образования тромбов. Они удерживают существующие сгустки от увеличения. Препараты принимаются в виде таблеток, инъекций под кожу или внутривенно.

Варфарин и гепарин – два разбавителя крови, которые используются для лечения Афс синдрома. Варфарин дается в форме таблеток (Coumadin® бренд варфарина). Гепарин вводят в виде инъекций. Существуют разные типы гепарина.  Врач может одновременно назначить гепарин и варфарин. Гепарин действует быстро. Варфарин начинает работать через 2 – 3 дня. Как только варфарин начинает действовать, принимать гепарин не надо.

Аспирин также разбавляет кровь, помогает предотвратить тромбы. Иногда аспирин используется с варфарином. Во многих случаях аспирин используют отдельно.

Растворители крови не предотвращают синдром. Они просто уменьшают риск дальнейшего свертывания. Лечение препаратами длительное.

Побочные эффекты

Наиболее распространенным побочным эффектом разбавителей крови является кровотечение. Происходит, когда лекарство слишком сильно истощает кровь. Этот побочный эффект – угроза жизни.

Иногда кровотечение является внутренним (внутри тела). Люди, которых лечили разбавителями крови, обычно нуждаются в регулярных анализах, называемых PT и PTT, для проверки, насколько хорошо кровь сворачивается.

Эти тесты также показывают, принимаете ли вы правильное количество лекарств. Врач проверит, чтобы вы принимали достаточное количество лекарств для предотвращения сгустков, но не настолько, чтобы вызвать кровотечение.

Лечение во время беременности

Беременные женщины, имеющие антифосфолипидный синдром, могут успешно выносить и родить ребенка. При правильном лечении женщины рожают детей в срок.

Беременных женщин обычно, лечат гепарином или гепарином и аспирином с низкой дозой. Варфарин не используется как лечение во время беременности, потому что может нанести вред плоду.

Младенцы, чьи матери имеют АФС синдром, подвергаются более высокому риску замедления роста в утробе матери. Если вы беременны и имеете это заболевание, может потребоваться дополнительное ультразвуковое исследование (сонограмма), чтобы проверить рост ребенка. Ультразвуковой тест использует звуковые волны для изучения растущего плода.

Лечение других осложнений

Если у вас есть другие проблемы со здоровьем, такие как сердечные заболевания или диабет, работайте с врачом, чтобы лечить их.

Конкретное лечение зависит от клинических проявлений, как описано в таблице 1.

Всем женщинам с антифосфолипидными антителами должна быть назначена тромбопрофилактика в ближайшем послеродовом периоде (где риск развития тромбоза является самым высоким).

Профилактика

Синдром антифосфолипидного антитела не лечится. Тем не менее, можно принять меры для борьбы с расстройством и предотвращения осложнений. Принимайте все назначенные врачом лекарства.

Препараты

Возможно, понадобится принимать антикоагулянты или «разбавители крови», чтобы предотвратить образование тромбов или не дать им увеличиться. Вы должны принимать лекарства так, как предписывает врач.

Расскажите ему обо всех других лекарствах, которые принимаете, включая БАДы, лекарственные травы. Некоторые лекарства, в том числе без рецепта ибупрофен или аспирин, могут истощить кровь. Врач может запретить принимать два лекарства, из-за риска кровотечения.

Женщины, у которых есть АФС, не должны использовать гормональные, противозачаточные препараты, содержащие эстроген. Эстроген увеличивает риск образования тромбов. Поговорите с врачом о других вариантах.

Текущая медицинская помощь

Если у вас есть синдром, важно регулярно проходить медицинское обследование, делать анализы крови. Эти тесты помогут отслеживать, насколько хорошо кровь свертывается.

Лекарства, используемые для лечения, повышают риск кровотечения. Кровотечение может возникать внутри тела (внутреннее кровотечение), под кожей или на поверхности кожи (внешнее кровотечение). Важно знать предупредительные признаки, чтобы быстрее получить помощь. Они включают:

• Необъяснимое кровотечение из десен, носа;
• Увеличение менструального цикла;
• Ярко-красная рвота или рвота, похожая на кофейную гущу;
• Яркая красная кровь в стуле или черный, смолистый стул;
• Боль в животе или сильная головная боль;
• Внезапные изменения зрения;
• Внезапная потеря движения конечностей;
• Потеря памяти или помутнение сознания.

Множественные кровотечения после падения, травмы или легкие кровоподтеки могут означать, что кровь слишком разжижена. Поговорите с врачом об этих предупреждающих знаках и о том, когда обратиться за неотложной помощью.

Изменения образа жизни

Изменение образа жизни, позволит вам оставаться здоровым. Некоторые продукты или напитки увеличивают, или уменьшают эффекты варфарина.

Спросите доктора, какое количество алкоголя безопасно выпивать, если принимаете лекарство. Если курите, узнайте о программах и продуктах, которые помогут избавится от зависимости. Курение повреждает кровеносные сосуды, повышает риск развития многих заболеваний.

Некоторые лекарства увеличивают риск кровотечения. Избегайте видов деятельности, которые имеют высокий риск получения травмы, например, некоторые виды спорта.

Другие проблемы

Беременность

АФС синдром повышает риск проблем, связанных с беременностью. Поговорите с гинекологом о том, как управлять симптомами, если беременны или планируете беременность. При правильном лечении младенцы рождаются в нормальный срок.

Хирургия

Если требуется операция, доктор отрегулирует прием лекарств до, после операции, чтобы предотвратить опасное кровотечение.