Кардио хирургия значительно снижает внутрибольничную смертность среди младенцев с одним из двух генетических заболеваний. Эти расстройства вызывают серьезные физические и умственные недостатки, согласно новому исследованию Медицинской школы Стэнфордского университета.
Трисомия 13 и 18, возникающая из-за наличия дополнительных хромосом, часто вызывают дефекты сердца. Младенцы с расстройствами обычно умирают в течение первого года. Многие умирают первые недели, дни рождения.
Из-за короткой продолжительности жизни младенцев их сердечные заболевания лечатся стандартным медицинским методом. Препаратом артериального давления, внутривенными жидкостями, но не хирургическим вмешательством. Многие больницы редко предлагают родителям хирургию для ребенка.
«Идея заключалась в том, что не имеет смысла предпринимать серьезную операцию на сердце, если смерть пациента в течение нескольких месяцев является почти несомненной», – сказал Томас Коллинз, доктор медицинских наук, профессор детской кардиологии Медицинской школы Стэнфордского университета.
Коллинз и соавторы из Университета Арканзаса проанализировали результаты 100 детей с трисомией 13, 18, которые перенесли операцию на сердце. Они обнаружили, что пациенты, перенесшие операцию на сердце, показали значительное снижение смертности. Положительная динамика продолжалась в течение следующих двух лет.
«Мы думали, что не будет никакой разницы в выживании. Но она оказалась заметной», – сказал Коллинз.
Крупнейшее исследование
Используя данные, собранные из 44 детских больниц в период между 2004 и 2015 годами, исследователи сообщили об исходах для почти 1600 пациентов. Это самое крупное исследование среди детей с трисомией 13, также известной как синдром Патау и трисомией 18, известной как синдром Эдвардса.
Исследователи обнаружили, что операция на сердце увеличила выживание и выписку из больницы от 33 до 67% . «Когда мы проанализировали кривые выживаемости, данные сказали сами за себя», – сказал Коллинз.
«Особенно для трисомии 18, число младенцев, которые выживают после операции больше».
Исследователи обнаружили, что внутрибольничная смертность снижалась у младенцев, которые были старше на день приема.
Шанс есть
Коллинз сказал, что его цель состоит в том, чтобы оспорить мнение, существующие для этих синдромов. Подобно тому, как изменилась история трисомии 21 или синдрома Дауна за последние 40 лет.
«Еще в 1975 году люди сказали бы, что мы ничего не можем сделать, чтобы помочь этим детям», – сказал он. «Но теперь доказано, что сделав операцию на сердце раньше, пациенты с синдромом Дауна могут жить долго. Становятся активными членами общества».
Сорок процентов людей с трисомией 21 имеют врожденную болезнь сердца. В отличие от случаев трисомии 13 и 18, стандартом ухода является работа с детьми с синдромом Дауна.
Ученые не уверены, почему трисомия 13, 18 связаны с более высокими показателями врожденной болезни сердца, чем трисомия 21. Смертность у пациентов намного выше.
Коллинз уверен, что люди с трисомией 13 и 18 имеют гораздо больше неврологических и связанных с развитием проблем, чем те, у кого есть синдром Дауна.
Он не удивлен, что хирургическое вмешательство считается большим риском для пациентов с низкой вероятностью выживания.
Результаты этого исследования могут изменить парадигму того, как заботится о детях с трисомией 13 и 18.
«Хирургия дает родителям возможность сказать: «Мы сделали все возможное для нашего ребенка», – сказал Коллинз.
«И теперь мы доказали, что операции на сердце позволяют родителям увезти детей домой из больницы. Продлить жизнь на два года или более, в отличие от двух недель».
Забота о проблемах сердца на ранней стадии помогает воспитателям правильно проанализировать другие проблемы здоровья. Выполнить трахеотомию, для улучшения дыхания младенцев. Его исследование, рассматривает все факторы риска у более чем 3000 детей с трисомий 13, 18.
Эта работа, показывает самые эффективные методы лечения младенцев.
Источник: Айлин Вудворд, Медицинский центр Стэнфордского университета.
