Синдром Уотерхауса Фридериксена это недостаточность надпочечников вследствие кровотечения в них. Обычно вызван тяжелой менингококковой инфекцией или другой тяжелой бактериальной инфекцией.
Симптомы включают острую недостаточность надпочечников и глубокий шок. Большинство пациентов с этим заболеванием являются детьми, взрослые поражаются редко. Это смертельное заболевание, если его не начать лечить немедленно.
Симптомы
Синдром Уотерхауса Фридериксена у детей характеризуется резким наступлением лихорадки, петехии, септического шока и диссеминированной внутрисосудистой коагуляции (DIC) с последующим острым геморрагическим некрозом надпочечников и тяжелой сердечно-сосудистой дисфункцией.
Пациенты часто испытывают продромические, неспецифические симптомы, включая недомогание, головную боль, слабость, головокружение, кашель, артралгию (боль в суставах), миалгию (мышечную боль).
Характерная кожная сыпь происходит примерно у 75% пациентов с синдромом Уотерхауса-Фридрихсена
- На ранних стадиях сыпь состоит из маленьких розовых макулов или папул.
- За ними быстро следуют петехиальные поражения, которые постепенно превращаются в крупные пурпурные коалиционные бляшки на поздних стадиях заболевания.
Причина
Расстройство чаще всего ассоциируется с менингококковой болезнью (составляет 80% случаев). Он вызывается другими бактериальными патогенами, включая:
- Пневмококк;
- бета-гемолитические стрептококки группы А;
- Neisseria gonorrhoeae;
- Кишечная палочка;
- Клебсиелла пневмонии;
- Haemophilus influenzae (группа B);
- Salmonella choleraesuis;
- Pasteurella multocida;
- Acinetobacter calcoaceticus;
- Plesiomonas shigelloides.
Также может быть связан с историей спленэктомии. Редко, вызван использованием лекарств, способствующих свертыванию крови, низкими тромбоцитами, первичным антифосфолипидным синдромом, тромбозом почек или использованием стероидов.
Точный механизм заболевания неясен, активация нескольких медиаторов цитокинов приводит к сепсису и шоку.
Диагностика
На данном этапе уместно рассмотреть диагностическую проблему, связанную с синдромом Уотерхауса Фридериксена. Поскольку частота этого заболевания постоянно растет, необходимость в единых критериях вряд ли может быть оспорена.
Собраны клинические и лабораторные данные, по которым может быть установлена диагностика этого синдрома. Следующие пункты считаются диагностическими:
- петехиальное извержение быстро становится пурпурным;
- сильный шок;
- отек лица;
- анурия от двадцати четырех до тридцати шести часов, затем отмеченная олигурия;
- анализ мочи, показывающий фиксацию удельного веса, альбуминурии, гематурии или цилинрурии;
- отмеченный лейкоцитоз;
- выделение менингококка культурой, в некоторых случаях, мазком периферической крови;
- почечная недостаточность, о чем свидетельствует повышение уровня небелкового азота и креатинина;
- повышение уровня натрия, уменьшение калия крови.
Диагноз не может основываться исключительно на любом изолированном симптоме, упомянутом выше. Исходя из исследований, делается вывод о том, что клинические признаки достаточны, чтобы гарантировать диагноз при острых симптомах.
Однако при более продолжительном курсе необходимо постоянно указывать дополнительные факторы, связанные с изменениями химии крови, изоляцией менингококка, чтобы подтвердить диагноз.
Лечение
Лечение включает антибиотики и глюкокортикоиды. Другое лечение является симптоматическим, поддерживающим.
Терапевтический подход к синдрому Уотерхауса Фридериксена при менингококковой инфекции включает лечении шока, токсикоза, бактериемии и введения заместительной терапии адренокортикальным гормоном.
Ударная борьба ведется обычным образом: использование тепла; стимуляторов; антишока. Парентеральные жидкости в количествах от 3000 до 4000 см3. следует вводить осторожно в течение двадцати четырех часов.
Внутривенное введение 500 мл. плазмы, повторяющейся за двенадцать часов, рекомендуется из-за ее осмотического эффекта, отраженного в заметном повышении кровяного давления. Использование эпинефрина имеет сомнительную ценность.
Токсимия – самая серьезная проблема, встречающаяся при синдроме Уотерхауса Фридериксена, патологические изменения непосредственно связаны с ней.
Хотя в настоящее время нет четких доказательств того, что серотерапия имеет значение при менингококковых инфекциях, представляется целесообразным вводить сыворотку антименгококка в адекватных количествах – от 60 000 до 120 000 единиц – внутривенно, первые 24 часа.
Введение менингококцемии стало возможным благодаря химиотерапии. Из всех сульфонамидных препаратов сульфадиазин является производным, выбранным из группы.
Необходимость в массовых дозах этого препарата, парентерально и орально, очевидна, если учесть подавляющий характер бактериемии. Первоначальная доза сульфадиазина составляет 5 г внутривенно, 8 г. орально.
За этим следуют большие пероральные дозы до 25-30 г. первые двадцать четыре часа. Концентрацию сульфат кальция используют в качестве руководства для определения размера и частоты последующих доз. Оптимальный уровень крови считается равным 15-20 мг. на 100 куб.
Адренокортикальная заместительная терапия при синдроме Уотерхауса Фридериксена направлена на борьбу с дисфункцией надпочечников, которая вызвана обширными кровоизлияниями и некрозом. Опыт врачей показывает, что его ценность сомнительна.
В 4 случаях, когда он использовался, не было выявлено клинического улучшения. Использование данного вида терапии способствует продлению клинического курса.
Прогноз
Смертность составляет 55-60%, особенно когда диагноз задерживается. Смерть обычно является следствием сепсиса, несмотря на агрессивное лечение.
В литературе сообщается только о 6 случаях синдрома Уотерхауса-Фридериксена с выздоровлением. Их обзор не выявил каких-либо единых критериев диагностики. Менингококк был этиологическим агентом в 5 из них. Пневмококк выделен в единственном случае.
Прогноз для восстановления должен основываться исключительно на клинических и лабораторных данных, поскольку нет доступных патологических доказательств.
Следует подчеркнуть, что фульминирующая менингококкемия, связанная с шоком, может имитировать синдром Уотерхауса-Фридериксена, но при первом вскрытии не выявляются кровоизлияния надпочечников.
Смотрите видео про признаки менингококковой инфекции у детей
Важная клиническая дифференциация этих двух типов заключается в том, что при менингококкемии с шоком не возникает анурии и олигурии, сохраняются азотистые продукты в крови, тогда как они последовательно присутствуют при синдроме Уотерхауса.
Считается, что бактериемия, токсикоз, возникающие кровоизлияния надпочечников являются количественными. Они могут быть смертельными или сублетальными. Эта триада с чередой патологических изменений бывает легкой, умеренной и полностью совместимой с выздоровлением.
