Синдром Пламмера Винсона определяется классической триадой дисфагии, железодефицитной анемией и проблемой пищевода. Несмотря на то, что он очень редок, его диагностика важна, поскольку идентифицирует группу пациентов с повышенным риском плоскоклеточного рака фаринкса и пищевода.
Название болезни, синонимы
- Plummer-Vinson, PVS;
- Синдром Патерсона-Келли;
- Патерсона-Брауна Келли;
- Сидеропеническая дисфагия.
История
Наиболее часто используемым названием является синдром Пламмера-Винсона. Он назван в честь Генри Стэнли Пламмера (1874-1936) и Портера Пейсли Винсона (1890-1959), которые были врачами в клинике Майо.
В 1912 году Пламмер сообщил о серии пациентов с многолетней железодефицитной анемией, дисфагией, спазмом верхнего пищевода без анатомического стеноза, который был описан как истерический.
Винсон, несколько лет спустя, опубликовал серию описаний пациентов с дисфагией, которые успешно лечились. Большинство из них были женщинами.
Синонимом является синдром Патерсона-Келли, названный в честь Дональда Росса Патерсона (1863-1939) и Адама Брауна-Келли (1865-1941). Британские ларингологи, опубликовавшие свои результаты независимо в 1919 году.
Они первыми описали характерные клинические особенности синдрома. Патерсон дал полное описание, но без ссылки на анемию. Он также первым обратил внимание на ассоциацию с посткрикоидной карциномой. Браун-Келли не только описал признаки, симптомы состояния, но и анемию.
Эпидемиология
Точные данные о распространенности синдрома недоступны. В первой половине XX века синдром Пламмера-Винсона казался обычным для кавказцев северных стран, особенно среди женщин среднего возраста. В настоящее время он крайне редок.
Из 1000 пациентов, которые прошли цинерадографическое исследование гипофаринкса и шейного пищевода, полотна были обнаружены в 5,5% случаев, но только у шести была дисфагия, связанная с Синдром Винсона.
Быстрое снижение распространенности синдрома коррелирует с улучшением питания и исчезновением широко распространенного дефицита железа в странах, где ранее он был описан. В Африке, где дефицит железа и недоедание являются общими, синдром встречается очень редко.
Клиническое описание
Основными клиническими особенностями синдрома Пламмера-Винсона являются посткрикоидная дисфагия, верхние пищеводные сети и железодефицитная анемия. Большинство пациентов белые женщины среднего возраста, в четвертом десятилетие жизни, но синдром также встречается у детей и подростков.
Дисфагия обычно безболезненна, прерывистая, прогрессирующая в течение многих лет, ограничена твердыми частицами, иногда связана с потерей веса.
Симптомы, возникающие в результате анемии, такие как слабость, бледность, усталость, тахикардия, доминируют в клинической картине. Кроме того, он характеризуется глосситом, угловым хейлитом, койлоничьями (ногти в форме ложки). Также наблюдаются увеличение селезенки, щитовидной железы.
Синдром Пламмера-Винсона – фактор риска развития плоскоклеточной карциномы верхнего желудочно-кишечного тракта. Сообщалось, что от 3 до 15 процентов пациентов с синдромом Пламмера-Винсона, в основном женщины возраста от 15 до 50 лет, развивают рак пищевода или глотки.
Было продемонстрировано снижение тенденции к общей заболеваемости при гипофарингеальном раке у женщин, вероятно, из-за уменьшения распространенности синдрома.
Отчеты о случаях
Анализ историй болезни, опубликованных в литературе за 7 лет (1999-2005) показал, что 25 из 28 взрослых пациентов с синдромом Пламмера-Винсона составляли женщины (89%). Средний возраст при представлении составил 47 лет (диапазон 28-80 лет).
У всех пациентов была железодефицитная анемия со средним значением гемоглобина в 8,2 г/дл. Наиболее частым сообщением было связанное с этим заболевание (n = 6), увеличение менструальной кровопотери (n = 5), грыжа полости рта, хронические желудочно-кишечные кровотечения неизвестного происхождения (n = 3).
Для всех пациентов были назначены добавки железа. Большинство подверглись расширению пищеводного полотна (n = 20). В целом прогноз был очень хорошим.
Пациенты не получали дисфагии в течение последующего периода. В двух случаях был диагностирован плоскоклеточный рак, одном случае рак желудка обнаружен эндоскопией через год после диагноза синдрома Пламмера-Винсона. Эта злокачественность, чрезвычайно редка, но была описана в двух отчетах о случаях за предыдущие годы.
Диагностика
Диагноз основан на доказательствах железодефицитной анемии и одного или нескольких тканей пищевода у пациента с посткрикоидной дисфагией. Ткани пищевода можно обнаружить с помощью рентгеновского луча бария, но лучшим способом для демонстрации является видеофлуороскопия. Симптомы обнаруживаются с помощью эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта.
Выглядят гладкими, тонкими, серыми с эксцентриковым или центральным просветом. Сетки обычно встречаются в проксимальной части пищевода. Бывают пропущены и случайно разорваны, если эндоскоп не введен под прямой визуализацией.
Сети пищевода, которые также возникают при отсутствии анемии и синдрома Пламмера-Винсона, характеризуются одной или несколькими тонкими горизонтальными мембранами, состоящими из плоского эпителия и подслизистой оболочки. Обычно выступают из передней стенки, простирающейся в поперечном направлении. Но не до задней стенки, редко окружают просвет.
Лабораторные тесты
Лабораторные исследования обычно выявляют железодефицитную анемию с уменьшенными значениями гемоглобина, гематокрита, сывороточного железа, ферритина, повышенной общей связывающей способности железа. Другие лабораторные аномалии не описаны.
Дифференциальная диагностика
Поскольку дисфагия является основной клинической особенностью синдрома Пламмера-Винсона, дифференциальный диагноз включает все другие причины дисфагии, особенно злокачественные опухоли, доброкачественные стриктуры или кольца пищевода.
Другими причинами дисфагии являются дивертикулы, расстройства подвижности, такие как ахалазия, спастические нарушения моторики, склеродермия, сахарный диабет, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, нервно-мышечные, скелетные мышечные расстройства.
Этиология и патогенез
Патогенез синдрома Пламмера-Винсона неизвестен. Важнейшим возможным этиологическим фактором является дефицит железа. Эта теория основана прежде всего на том, что дефицит железа является частью классической триады синдрома Пламмера-Винсона, дисфагии и пищеводных тканей, так же тем, что дисфагия улучшается добавлением железа.
Действительно, нарушенная подвижность пищевода описана в синдроме Пламмера-Винсона и компенсируется добавлением железа. Доказано, что дефицит железа предшествует дисфагии. С другой стороны, пищеварительный тракт восприимчив к дефициту железа.
Быстро теряет железозависимые ферменты из-за высокого клеточного оборота. Он вызывает дегенерацию слизистой оболочки и образование полотна. Однако большие клинические серии показали, что для многих пациентов дефицит железа не является ни необходимой, ни достаточной причиной этих образований.
Предлагаются другие этиологические факторы, включая недоедание, генетическую предрасположенность, аутоиммунные процессы. Последнее основано на ассоциации между синдромом Пламмера-Винсона и некоторыми аутоиммунными нарушениями. Например, целиакия, заболевания щитовидной железы, ревматоидный артрит.
Лечение
Первым шагом в лечении синдрома Пламмера-Винсона является выяснение причины дефицита железа. Чтобы исключить активное кровоизлияние, злокачественность или целиакию.
Синдром Plummer-Vinson легко и эффективно лечится добавлением железа и механическим расширением. Только железо может разрешить дисфагию у многих пациентов. Однако в случае значительной обструкции просвета или полостью пищевода и стойкой дисфагии, несмотря на добавление железа, следует выполнить разрывы и расширение ткани.
После эндоскопического размещения проволочного направителя используют расширители диаметром до 17 мм. Обычно достаточно одной дилатации, чтобы облегчить дисфагию, но иногда требуется несколько сеансов. Также была описана успешная дилатация баллона.
Поскольку синдром Пламмера-Винсона связан с повышенным риском плоскоклеточного рака глотки и пищевода, пациенты должны внимательно следить за ними. Ежегодно рекомендуется обзорная эндоскопия желудочно-кишечного тракта. Эффективность этой рекомендации не подтверждена окончательно.
Прогноз
Прогноз синдрома Пламмера-Винсона превосходный. Как описано выше, дисфагию и анемию можно эффективно лечить. В случае ассоциированной плоскоклеточной карциномы гипофаринкса или верхнего пищевода прогноз резко ухудшается.
По Готфрид Новацек
