Термин первичный гиперальдостеронизм используется для описания синдрома Конна и других состояний, связанных с патологическими поражениями, которые приводят к увеличению производства и секреции альдостерона.
Американский эндокринолог Джером У. Конн в 1955 году впервые описал синдром Конна у пациента, у которого была аденома, выделяющая альдостерон. Для людей с гипертонией распространенность первичного гиперальдостеронизма, синдрома Конна составляет около 0,05-2% и 0,03-1,2%.
Это состояние встречается в два раза чаще у женщин, чем мужчин. Наблюдается у лиц 30-60 лет.
Cиндром конна наследуется аутосомно-доминантным способом. Основная базовая патофизиология связана с повышенной секрецией гормона альдостерона из надпочечников.
Альдостерон действует на почки, что приводит к увеличению натрия, снижению уровня калия, увеличивает щелочность крови. Первичный гиперальдостеронизм имеет два основных подтипа:
- Двусторонняя гиперплазия надпочечников (60-70% случаев);
- Односторонняя альдостерон –продуцирующая аденома (30-40%);
Существуют более редкие формы заболевания, которые приводят к семейной гипертонии из-за наследственной генетической мутации.
Причины
- Опухоль, присутствующая в коре надпочечников, может привести к избыточному производству альдостерона.
- Аномальное функционирование коры надпочечников
Симптомы и диагностика
Гипертензия из-за вызванного альдостероном натрия и воды, гипокалиемии (низкий уровень калия) являются двумя основными клиническими признаками синдрома конна. Низкий уровень калия, повышенный альдостерон, играют роль в том, чтобы сделать кровь более щелочной. Большинство симптомов первичного гиперальдостеронизма, синдрома Кона возникают в результате гипокалиемии и алкалоза, как при синдроме Бартера. Общие симптомы:
- Усталость;
- Мышечная слабость;
- Спазмы;
- Пациенты с длительной гипертонией могут показать наличие сердечных, неврологических проблем;
- Хронические головные боли;
- Сердцебиение;
- Миалгия (мышечная боль);
- Может присутствовать полидипсия (чрезмерная жажда), полиурия (повышенное мочеиспускание);
Никаких конкретных физических результатов не видно. Отклонения, наблюдаемые во время клинического обследования, обычно связаны с такими состояниями, как сердечная недостаточность, инсульт, кровоизлияние в мозг.
Измерение 24-часового уровня альдостерона мочи, выяснение отношения альдостерона плазмы, показателя активности ренина плазмы – диагностические тесты, которые необходимо выполнить для диагностики состояния. КТ-сканирование проводится для определения подтипа первичного альдостеронизма.
Другие состояния, которые напоминают синдром Конна должны быть исключены: синдром Лиддла, опухоль, секретирующая ренин, экзогенный минералокортикоид, чрезмерное употребление солодки.
Лечение и прогноз
Наиболее важным шагом до выбора плана лечения является установление правильной диагностики подтипа, поскольку лечение синдрома конна основано на том, является ли повышенная секреция альдостерона односторонней (аденома, односторонняя гиперплазия, карцинома) или двусторонней (идиопатический гипераллеронизм, семейный гиперальдостеронизм ).
У пациентов с односторонним заболеванием хирургическое вмешательство является рекомендуемым вариантом лечения. Фактически, операция лечит только у пациентов с односторонней болезнью.
Гипертензию и гипокалиемию следует контролировать у пациента с синдромом Конна. У людей с гиперплазией обоих надпочечников применение таких препаратов, как спиронолактон, эплеренон успешно блокирует действие чрезмерно секретируемого альдостерона.
Спиронолактон иногда приводит к увеличению размера груди у мужчин. Оба этих препарата должны быть отменены до начала тестирования.
Прогноз отличный, если состояние должным образом лечится. Отсутствие лечения приводит к осложнениям, даже к летальному исходу.
Смерти, связанные с синдромом Кона, в основном связаны с гипокалиемией и гипертонией. Первый, если тяжелый, приводит к сердечным аритмиям (аномалиям сердечного ритма), которые могут стать фатальными.
Гипертония также может привести к многим осложнениям, таким как сердечные заболевания, инсульт, внутримозговое кровоизлияние.
