Симптомы синдрома верхней полой вены, прогноз, лечение

Синдром верхней полой вены – группа симптомов, вызванных обструкцией верхней полой вены (сосуд, несущий кровь к сердцу).

Он первоначально описывался как вторичный по отношению к инфекции. Диагностика включает исследования изображений, тканей.

Другие названия

Обструкция верхней полой вены

Причина

Раковые опухоли, которые сдавливают верхнюю полую вену;

• Инфекции, такие как сифилис, туберкулез;
• Тромбоз в СВК.

Первоначально синдром описывался как вторичный по отношению к инфекции, такой как туберкулез или сифилитическая аневризма аорты. В настоящее время он обычно обусловлен раком или тромботическими явлениями.

Большинство симптомов связаны с запущенными злокачественными заболеваниями, которые вызывают инвазию венозной интимы или эффект внешней массы. Новообразования легких, молочных желез, средостения являются частыми причинами расстройства. Наиболее распространенной причиной является аденокарцинома легкого (Таблица 1).

Общие причины синдрома верхней полой вены, таблица 1

Тромботические причины увеличиваются из-за использования кардиостимуляторов, центральных венозных катетеров для лечения. Появляется вторично по отношению к эндокардиальным, кардиостимуляторным отведениям, к диализным катетерам.

Последнее усугубляется размещением артериовенозного трансплантата верхней конечности. Частое использование центральных венозных канюляций, диализных катетеров приводит к усилению венозного тромбоза с синдромом верхней полой вены и подключичной обструкцией.

Другие причины включают псевдоаневризму аорты, компрессионную медиастинальную гематому.

Симптомы

Синдром вызван постепенным сжатием верхней полой вены, что приводит к отеку и ретроградному кровотоку. Может быть более интенсивнее в случаях тромбоза.

Симптомы включают кашель, одышку, дисфагию, отек, изменение цвета шеи, лица, верхних конечностей. Часто коллатеральное венозное кровообращение вызывает растяжение поверхностных вен грудной клетки.

Одышка является наиболее распространенным симптомом, сопровождающимся отеком лица или рук. Ниже приведены частые симптомы:

• Затрудненное, сбивчивое дыхание;
• Головная боль;
• Отек лица;
• Расширение вен в области шеи, верхней части груди, рук;
• Отек верхних конечностей;
• Головокружение;
• Кашель;
• Одышка;
• Отек шеи, называемый воротником Стокса;
• Признак Пембертона.

Обычно проявляется постепенно с увеличением симптомов, по мере увеличения размера злокачественных новообразований или инвазивности.

Хотя синдром является клиническим диагнозом, для подтверждения используются обычная рентгенография, компьютерная томография (КТ), венография.

Диагностика

Основными методами диагностики являются рентгенография грудной клетки (CXR), компьютерная томография, трансбронхиальная аспирация при бронхоскопии, медиастиноскопии . CXRs показывает расширение средостения, основную причину расстройства.

Однако, 16% людей имеют нормальный рентген грудной клетки. КТ необходимо контрастно усилить, сделать на шее, груди, нижней части живота, таза. КТ покажет основную причину и степень, в которой болезнь прогрессировала. Проводятся:

• Рентгенограмма грудной клетки;
• Компьютерная томография;
• Трансбронхиальная аспирация;
• Бронхоскопия, медиастиноскопия.

Лечение

Рекомендуемые методы лечения синдрома верхней полой вены, связанного с раком, включают химиотерапию, облучение для уменьшения опухоли, вызывающей обструкцию. Использование внутривенных стентов становится все более распространенным.

Диагностика тканей (мокрота, цитология, торакоцентез, бронхоскопия, аспирация) часто необходима для принятия решения о лечении. Адъюнктивная терапия включает диуретики, кортикостероиды, тромболитики, антикоагуляцию и повышение высоты верхней части кровати пациента.

При обнаружении тромбоза показан тромболизис и антикоагуляция. Фибринолитическая терапия, эндоваскулярное лечение дают хорошие результаты. Используется катетер-направленная (внутриклотная) инфузионная тромболитическая терапия урокиназой.

В случаях сжатия, выполняются расширения, стентирования. В некоторых случаях показан обход верхней полой вены. Размещение чрескожного стента при злокачественных случаях является простым, безопасным и эффективным методом быстрого снятия синдрома.

Сообщалось об облегчении тяжелых компрессионных симптомов у пациента с запущенной карциномой легкого с использованием трахеальных и SVC стентов.

При карциноме, инфекции используются специфические лекарства или радиация. Пациенты с синдромом верхней полой вены обычно имеют прогрессирующее заболевание. Менее 10% выживают более 30 месяцев после лечения.

Доступны несколько методов лечения, в основном состоящие из тщательной лекарственной терапии и хирургического вмешательства. Глюкокортикоиды (преднизон, метилпреднизолон) уменьшают воспалительный ответ на инвазию опухоли и отек, ее окружающий.

Глюкокортикоиды наиболее полезны, если опухоль реагирует на стероиды, например, лимфома. Диуретики (фуросемид) используются для уменьшения венозного возврата в сердце. Это снимает повышенное давление.

В острых ситуациях эндоваскулярное стентирование у интервенционного рентгенолога обеспечивает облегчение симптомов всего за 12–24 часа с минимальными рисками.

Если пациенту требуется помощь при дыхании, будь то маска, двухуровневое положительное давление (BiPAP), постоянное положительное давление в дыхательных путях (CPAP), механическая вентиляция, следует соблюдать крайнюю осторожность.

Повышенное давление в дыхательных путях будет иметь тенденцию к дальнейшему сжатию уже нарушенной вены, уменьшению венозного возврата, сердечного выброса, церебрального и коронарного кровотока.

Во время эндотрахеальной интубации должно быть разрешено самопроизвольное дыхание, пока седация не позволит разместить трубку ET. По возможности, следует использовать пониженное давление в дыхательных путях.

Прогноз

Симптомы снимаются при лучевой терапии в течение одного месяца лечения. Однако даже после лечения 99% пациентов умирают через два с половиной года. Это относится к раковым причинам расстройства, обнаруженным в 90% случаев. Средний возраст начала заболевания составляет 54 года

Синдром верхней полой вены может привести к образованию варикозного расширения вен пищевода, плеврального выпота. Многочисленные случаи описывают плевральные выпоты в сочетании с расстройством. Эти выпоты происходят в 60% случаев.

Выпоты невелики, обычно занимают менее половины пораженного гемиторакса. Происходят примерно одинаково с обеих сторон. Ранее считалось, что это в основном транссудат, большая серия случаев обнаружила, что 18% выпотов были хилезными, остальная часть была экссудатом. Ни один из выпотов, отобранных в серии, не был транссудатом.

Окклюзионный лимфоток от повышенного гидростатического давления в верхней полой и левой брахиоцефальной вене, способствует развитию желчной плевральной жидкости. Однако патофизиология экссудативных выпотов остается неизвестной.

Многие факторы, включая диурез, легочные эмболии, основное воспалительное или злокачественное состояние, скорее всего, являются причиной.

Хилус, экссудативные плевральные выпоты встречаются у большинства пациентов с синдромом верхней полой вены. Выпоты, как правило, небольшие и разрешаются после исправления основной обструкции