Синдром Рея – очень редкое заболевание, которое может вызвать серьезное повреждение печени и головного мозга. Если он не будет устранен быстро, то может привести к постоянной травме мозга, вегетативному синдрому или смерти.
Синдром Рея в основном поражает детей и молодых людей до 20 лет.
Симптомы
Симптомы синдрома Рея обычно начинаются через несколько дней после вирусной инфекции, такой как простуда, грипп или ветряная оспа.
Исходные симптомы включают:
- неоднократную рвоту;
- усталость, отсутствие интереса или энтузиазма;
- быстрое дыхание;
- припадки (судороги).
По мере прогрессирования заболевания симптомы становятся более серьезными и более широкими:
- раздражительность, иррациональное или агрессивное поведение;
- сильная тревога, замешательство, которые иногда связаны с галлюцинациями;
- кома (потеря сознания), вегетативный синдром.
Когда обратиться за медицинской помощью
Поскольку синдром Рея может быть фатальным, очень важно, незамедлительно обратиться за медицинской помощью, если считаете, что у вашего ребенка он может быть.
Обратитесь в ближайший отдел неотложной помощи, если ребенок:
- теряет сознание;
- имеет припадки или судороги (насильственные, нерегулярные движения конечностей).
Вам следует обратиться к врачу, если после простуды, гриппа или ветрянки ребенок:
- имеет неоднократную рвоту;
- необычно усталый;
- демонстрирует необычные эмоциональные или поведенческие реакции.
Хотя маловероятно, что эти симптомы будут вызваны синдромом Рея, они все равно должны быть проверены врачом.
Расскажите доктору, если ребенок принял аспирин, потому что использование аспирина у детей связано с синдромом Рея.
Но даже если препарат не принимали, не следует исключать этот синдром.
Что его вызывает?
Точная причина синдрома Райя неизвестна. Чаще всего он затрагивает детей и молодых людей, выздоравливающих от вирусной инфекции – как правило, но не исключительно – простуды, гриппа или ветрянки.
В большинстве случаев аспирин вызывает синдром Рея, так как используется для снятия симптомов.
При этом, крошечные структуры внутри клеток, называемые митохондриями, повреждаются.
Митохондрии обеспечивают клетки энергией, они особенно важны для здорового функционирования печени.
Если печень теряет свое энергоснабжение, то начинает плохо функционировать. Это приводит к опасному накоплению токсичных химических веществ в крови, что вредит всему телу и вызывает разбухание головного мозга.
Диагностика
Поскольку синдром Рея настолько редок, необходимо исключить другие состояния, которые могут вызывать подобные симптомы. К ним относятся:
- менингит – воспаление защитных оболочек, окружающих головной и спинной мозг;
- энцефалит – воспаление головного мозга;
- унаследованные нарушения обмена веществ – такие состояния, как дефицит ацил-CoA-дегидрогеназы средней цепи (MCADD), влияющий на химические реакции, происходящие в организме.
Анализы крови и мочи помогают определить, есть ли в крови накопление токсинов или бактерий, их также можно использовать для проверки нормальной работы печени.
Испытания также проводятся для проверки наличия или отсутствия определенных химических веществ, указывающих на наследственное нарушение обмена.
Другие тесты, которые рекомендованы:
- КТ для проверки набухания мозга;
- поясничная пункция – образец жидкости берется из позвоночника с помощью иглы, проводится проверка на наличие бактерий, вирусов;
- биопсия печени – берется небольшая проба ткани печени и исследуется, на наличие отличительных изменений клеток, связанное с синдромом Рея.
Лечение
Для диагностики синдрома Рея, человек должен быть немедленно принят в отделение интенсивной терапии.
Лечение нацелено на минимизацию симптомов и поддержание жизненно важных функций организма, таких как дыхание, кровообращение.
Также важно защитить мозг от постоянного повреждения, которое может быть вызвано отеком мозга.
Лекарства вводятся непосредственно в вену (внутривенно):
- электролиты и жидкости – для коррекции уровня солей, минералов, питательных веществ, таких как глюкоза (сахар), в крови
- диуретики – препараты, помогающие избавить организм от избыточной жидкости, уменьшить отек мозга
- аммиачные детоксиканты – препараты для снижения уровня аммиака
- противосудорожные препараты – для борьбы с судорогами
Вентиляция легких (дыхательная машина) используется, если нужна помощь при дыхании.
Также контролируются функции жизненно важных органов, включая частоту сердечных сокращений, пульс, поток воздуха в легкие, кровяное давление, температура тела.
После того, как отек мозга уменьшится, другие функции организма должны вернуться к норме в течение нескольких дней, иногда несколько недель.
Возможные осложнения
В результате успехов по диагностике и лечению синдрома Рея большинство детей и молодых людей, которые его развивают, выживают, некоторые из них полностью восстанавливаются.
Тем не менее, он может оставить некоторых людей с постоянным повреждением головного мозга, вызванным отеком.
Могут быть долгосрочные проблемы:
- низкий уровень внимания, памяти;
- некоторая потеря зрения или слуха;
- проблемы речи;
- проблемы движения и ходьбы;
- Трудность глотания;
- проблемы выполнения повседневных задач, такие как одевание или использование туалета.
Если у ребенка возникнут какие-либо долгосрочные проблемы, необходимо разработать индивидуальный план ухода для удовлетворения этих потребностей. План меняется по мере взросления.
Предотвращение
Из-за возможной связи между аспирином и синдромом Рея, препарат следует давать детям только по рекомендации врача, когда считается, что потенциальные выгоды перевешивают риски.
Дети до 16 лет не должны принимать продукты, содержащие:
- Ацетилсалициловая кислота;
- ацетилсалицилат;
- салициловая кислота;
- салицилат;
- соли салициловой кислоты.
Некоторые гели для полости рта и зубные гели содержат соли салицилата. Они не должны использоваться детьми до 16 лет. Существуют альтернативные продукты подходящие для этого возраста проконсультируйтесь с фармацевтом.
