Болезнь Гудпасчера: факторы риска, признаки и способы лечения

Синдром Гудпасчера – аутоиммунное состояние, которое поражает почки и легкие. У нормального человека антитела продуцируются для борьбы с чем-то чужим, как инфекция. При аутоиммунном заболевании организм вырабатывает антитела, которые не могут распознать части тела, ошибочно считая их «чужими», нападают на них.

Болезнь гудпасчера является редким заболеванием, ежегодно поражающим 1 из 1 миллиона человек. Он также известен как болезнь против клубочковой базальной мембраны (болезнь против GBM), быстро прогрессирующий гломерулонефрит с легочным кровоизлиянием или легочный синдром.

Факторы риска

Люди с повышенным риском страдания от синдрома гудпасчера:

• Белые особи;
• Мужчины, больше, чем женщины;
• Люди в возрасте 30 -50 лет;
• С генетической предрасположенностью; Расстройство связано с HLA-DRB1;
• Люди с историей курения или воздействиями углеводородов, таких как трихлорэтан, четыреххлористый углерод, ксилол, этиловый эфир.

Они особенно восприимчивы к осложнениям из-за предыдущего повреждения легких.

• С вирусными респираторными инфекциями, такими как грипп.

Базальная мембрана – это ткань, на которой покоятся клетки. В почках базальная мембрана соединяет фильтрующие единицы, называемые клубочками. Здесь она играет важную роль в предотвращении фильтрации и попадании в мочу крупных частиц, таких как белки, эритроциты. В легких базальная мембрана выстилает воздушные мешки.

При синдроме гудпасчера образуются антитела, которые нападают на коллагеновую ткань базальной мембраны в почках и легких. Эти антитела называются антителами против GBM.

Урон, наносимый GBM-антителами мембранной оболочке воздушных мешков в легких, приводит к кровотечению в альвеолы. Это вызывает респираторную недостаточность и тяжелую кровопотерю.

Подобное повреждение базальной мембраны в клубочках почек приводит к появлению белка и крови, моче. Белые кровяные клетки образуют структуры в форме полумесяца в клубочках, что приводит к состоянию, называемому гломерулонефрит. Это может сопровождаться почечной недостаточностью в тяжелых случаях.

Симптомы синдрома гудпасчера зависят от того, какой орган поражен. Диагноз зависит от демонстрации антител против GBM в крови пациентов. В некоторых случаях может потребоваться биопсия почек.

Цель лечения заключается в контроле симптомов, удалении избыточных антител из крови посредством процесса, называемого плазмаферезом. Предотвращении образования новых антител с использованием иммунодепрессантов.

Лечение в отделении интенсивной терапии (ОИТ) может потребоваться в тех случаях, когда присутствует тяжелое поражение легких. Диализ или пересадка почки могут потребоваться в случаях, когда они сильно повреждены.

Симптомы

Первоначальные симптомы синдрома гудпасчера могут быть легкими, но иногда прогрессируют до тяжелой болезни легких и почек.

Клинические особенности:

• Гриппоподобное недомогание;
• Анализ мочи показывает небольшое количество крови и белка;
• Легочные симптомы включают кашель, легкую одышку, кашель с кровью;
• Кожа бледная из-за анемии;
• Симптомы, вызванные заболеванием почек, включают набухание зависимых частей тела из-за накопления жидкости и повышение артериального давления. Пациент может прогрессировать от острой почечной недостаточности до хронической, требует диализа или трансплантации почки.
• Некоторые пациенты дополнительно страдают артритом, воспалением нервов, глаз, кровеносных сосудов кожи.

Синдром гудпасчера следует отличать от других

• Аутоиммунные заболевания, такие как системный васкулит, гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит, системная красная волчанка.
• Инфекции, поражающие почки, легкие.
• Другие причины кашля с кровью, такие как атриовентрикулярный фистул, отказ левого желудочка, легочная эмболия, легочная гипертензия, снижение тромбоцитов, бронхит, кистозный фиброз, рак легких, системная красная волчанка, травма, аневризма аорты.

Дифференциация возможна с помощью соответствующих диагностических тестов.

Диагностика

Демонстрация антител против GBM в образцах крови и биопсии является диагностикой болезни гудпасчера.

Тесты, указывающие на наличие синдрома:

Тесты легких:

• Необходимо проверить pH откашливающейся крови. Кровь из легких, не кислая. Если кислая, то скорее всего, поступает из желудка, а не из легких.
• Диффузионная способность теста на монооксид углерода повышается, если кровотечение присутствует в легких.
• Тесты функции легких показывают уменьшение объема альвеолярного газа, суммарную и жизненную емкость легких.
• Рентген грудной клетки, компьютерная томография помогают при диагностике заболеваний легких.
• Бронхоскопия (процедура, в которой вводится трубка для исследования легких), может использоваться для проверки степени их вовлеченности и исключения других причин кровотечения.
• Подтверждение диагноза выполняется с помощью иммунофлуоресценции легочной ткани для выявления антител и исследований электронной микрофотографии.

Тесты, связанные с почками:

• Исследование мочи может показать присутствие белка, крови и отливок (отливки представляют собой крошечные цилиндрические частицы которые присутствуют в моче при определенных болезненных состояниях).
• Анализы крови показывают увеличение уровня азота в мочевине, креатинина в крови. Они также показывают наличие циркулирующих антител к клубочковой мембране.
• Биопсия почек помогает диагностировать состояние. Она показывает линейные осадки IgG антитела с образованием полумесяца.

Другие анализы крови:

► Полный анализ крови проводится для выявления наличия анемии.

Лечение

Лечение синдрома гудпасчера включает удаление антител из плазмы, поддержание правильной функции легких и почек,предотвращение осложнений и образования новых антител.

• Может потребоваться переливание крови, чтобы противостоять кровопотере.
• Необходимо поддерживать дыхательные пути, чтобы обеспечить достаточный запас кислорода. Плазмаферез может быть сделан для уменьшения количества циркулирующих антител. Это процедура, при которой избыточные антитела удаляются из крови.
• Стероиды используются для снижения откашливания крови.
• Кровяное давление должно контролироваться с помощью лекарств, чтобы замедлить повреждение почек.
• Болезнь почек лечится препаратами, которые подавляют иммунитет: циклофосфамид, кортикостероиды.
• Для пациентов с тяжелой болезнью почек может потребоваться долгосрочный гемодиализ или трансплантация почек.

Выживаемость пациентов с синдромом гудпасчера улучшилась благодаря имеющимся методам лечения. Люди с тяжелой болезнью почек имеют плохой прогноз.

Осложнения

1. Неконтролируемое кровотечение;
2. Легочная недостаточность;
3. Почечная недостаточность;
4. Избыток или потеря жидкости;
5. Смерть.

Какие врачи лечат

Болезнь гудпасчера лечит команда специалистов. Первоначальный диагноз может быть сделан терапевтом. Болезнь почек лечится нефрологом, болезнь легких – пульмонологом.

Прогноз

Раньше синдром Goodpasture почти всегда приводил к смерти. Однако при нынешнем лечении смертность снизилась. Менее 30% людей нуждаются в долгосрочном диализе.

Может ли человек страдать только от болезней легких?

Да, человек с болезнью против GBM может страдать от болезни легких, но это встречается очень редко. Наблюдается у менее чем 10% пациентов с болезнью против GBM. От 60 – 80% пациентов страдают от болезней легких и почек, тогда как от 20 – 40% страдают только от заболевания почек.