Болезнь Бехчета: симптомы, лечение

Синдром Бехчета – редкое воспалительное заболевание, которое поражает кровеносные сосуды организма человека. Воспаление кровеносных сосудов известно, как васкулит.

Поскольку при этом состоянии затронуты кровеносные сосуды, это может привести к многосистемному расстройству, которое поражает кожу, суставы, нервную систему, пищеварительный тракт.

Чаще встречается среди людей, проживающих на Ближнем Востоке, Азии, с более высокой распространенностью в странах, следующих по Шелковому пути из Средиземноморского региона в Японию.

У Турции самая высокая распространенность этого заболевания, в Японии она считается одной из наиболее важных причин слепоты.

Диагноз часто бывает затруднен, так как симптомы требуют времени для возникновения и могут появиться спустя годы.

Причины

Причина этого условия в настоящее время изучается, данные свидетельствуют о значительной ассоциации заболевания с геном HLA-B51, который наблюдается у некоторых этнических групп.

Ауто иммунные причины, которые были ранее предложены, не могут быть подтверждены из-за отсутствия доказательств аутоиммунных тел во время болезни.

Лица возраста от 20 до 40 лет чаще всего страдают. Выявляется больше среди людей с тяжелыми формами. В Соединенных Штатах это состояние встречается редко, наблюдается в менее выраженной форме среди женщин.

Симптомы и признаки

Самые ранние симптомы, наблюдаемые при синдроме Бехчета, включают:

• Aphthous stomatitis: болезненные язвы, наблюдаемые на слизистых оболочках рта. Заживают в течение нескольких дней, но могут повториться позже.  Язвы появляются за многие годы до возникновения других симптомов. Повторение больших и более глубоких язв наблюдается в области гениталий.
• На коже видны мелкие гнойные прыщи; появляются как круглые воспалительные узлы на ножке или гнойные повреждения волосяных фолликул, оставляющих шрамы.
• Более половины пациентов жалуются на боль в суставах или артралгии; боль является хронической по своей природе.
• Повторное появление язв наблюдается в пищеварительной системе, особенно желудке, кишечнике, что приводит к боли в животе, диарее, кровотечениям.

Клинические проявления

Болезнь Бехчета классифицируется на 3 типа на основе клинических проявлений:

• Окуляр-Бехчета;
• Нейро-Бехетский;
• Васкуло-Бехчета.

Синдром Окулярного Бехчета

Проявляется, когда состояние влияет на глаза. Есть воспаление либо в задней части глаза, называемой задним увеитом, либо в передней камере глаза, называемой передним увеитом.

Другие симптомы:

• Слезотечение;
• Фотофобия – дискомфорт глаз от воздействия света;
• Хориоретинит – воспаление хориоидов, сетчатки;

Воспаление может разрешиться, но рецидив без лечения приводит к уменьшению зрительной активности, затем к полной слепоте.

Синдром васкуло Бехчета

Характеризуется вовлечением мелких кровеносных сосудов (вены, артерии) с более частым поражением вен (вероятность 7-33%). Венозное вовлечение состоит из тромбоза из-за воспаления крупных вен в ногах.

Артериальное вовлечение состоит в выпучивании стенок, образующих аневризмы. Сгустки крови из вен могут перемещаться в легкие, вызывая легочную эмболию, симптомы которой – боль в груди, затрудненное дыхание, кашель кровью.

Нейро бехетский

Наблюдается у 10-20% пациентов. Вызван первичным поражением нервной ткани, или может быть вторичным по отношению к крупному вовлечению сосудов. Наиболее часто пораженные органы нервной системы включают полушария головного мозга, спинной мозг. Классифицируется на два типа, основанных на начале заболевания:

• Синдром острого Neuro Behcet характеризуется нефокальными самоограниченными поражениями мозга.
• Повторное возвращение острого состояния может больше прогрессировать при хроническом прогрессировании. Характеризуется потерей памяти, утратой координации движений, сложностью речи.

Диагностика

Для этого состояния нет конкретных диагностических критериев. Диагноз во многом зависит от профессионализма врача. Определенные критерии разработаны для клинических исследований и помощи в принятии решений. К ним относятся:

• Периодические оральные изъязвления,которые происходят вместе с глазными повреждениями, поражениями кожи, изъязвлением половых органов.
• Положительный тест состоит из того, что врач пронзает человека стерильной иглой. Положительный результат наблюдается при образовании красноватого конкремента через 48 часов.

Методы лечения

Лечение направлено на конкретные симптомы пациента и предотвращение дальнейших атак. Способ зависит от тяжести состояния, возраста, пола пациента. Часто спонтанное выздоровление наблюдается у пациентов с синдромом Бехчета.

• Лечение кортикостероидамидля повторных язв указаны для временного облегчения и для предотвращения дальнейших изъязвлений.
• Средства для полоскания рта с местной анестезией, использование болеутоляющих средств, таких как нестероидные противовоспалительные препараты, помогают облегчить боль.
• Кортикостероиды используются в виде глазных капель для уменьшения воспаления, при вовлечении нервной ткани другими иммунодепрессантами.
• Иммунодепрессанты,такие как Азатиоприн, Хлорамбуцил снижают воспаления и защищают органы.

Прогноз

При эффективном лечении симптомы могут контролироваться. У большинства людей отсутствуют осложнения, свидетельствующие об исчезновении симптомов.

Однако у некоторых лечение не снимает проблемы, более серьезные симптомы (такие как болезнь глаз) могут появляться через несколько месяцев или лет после первых признаков болезни Бехчета.

Препараты, используемые для симптоматического лечения этого заболевания:

• Колхицин – широко используемый препарат для лечения болезни Бехчета. Клинические исследования показали улучшение при возникновении артрита среди страдающих лиц, но он не лечит тяжелые проявления этого состояния. Непрерывное применение помогает предотвратить дальнейшие атаки.
• Циклоспорин А является другим препаратом, который использовался. Направлен на тяжелые проявления состояния, но его нейротоксичность может привести к синдрому острого нервного бехчета.
• Метотрексат – показал улучшение у пациентов, страдающих хроническим прогрессирующим нервным синдромом. Он дает улучшение окулярных проявлений.
• Инфликсимаб представляет собой моноклональное антитело, которое обеспечивает эффективное подавление воспаления глаз, помогает при лечении язвенных заболеваний полости рта , желудочно-кишечного тракта, кожи.

Часто задаваемые вопросы

Если повторяются эпизоды слизистых язв с поражением кожи, с кем следует консультироваться? 

С врачом следует проконсультироваться по поводу язв. История должна быть проверена в отношении времени возникновения и повторного появления язв. Следует искать любые симптомы, связанные с воспалением или изъязвлением других органов. Полный комплексный осмотр поможет для постановки диагноза.

Болезнь Бехчета заразна?

Это состояние не является заразным, а редким воспалительным расстройством, связанным с геном HLA B51.

Какие еще заболевания вызывают болячки?

Другие аутоиммунные заболевания, связанные с язвами, включают:

• Реактивный артрит – синдром Рейтера, который характеризуется артралгией, не гонококковым уретритом, конъюнктивитом.
• Синдром Стивена Джонсона характеризуется буллезными поражениями кожи, рта, горла, носа, глаз, половых органов.