Синдром ранней реполяризации желудочков (СРРЖ), демонстрируемый как повышение J-точки на электрокардиографе, ранее считался доброкачественным образованием. Недавние исследования показали, что он может быть связан с более высоким риском желудочковых аритмий и смерти от внезапной сердечной недостаточности.
У людей с СРРЖ более высокая опасность повторных сердечных осложнений. Кардиовертер-дефибрилляторная имплантация и изопротеренол являются рекомендуемой терапией. Бессимптомные случаи распространены и имеют лучший прогноз.
В этом обзоре дается краткое описание новейших данных, связанных с ранней реполяризацией и риском аритмий, угрожающих жизни.
Общее
Внезапная сердечная смерть (ВСС) определяется как естественная у человека, который может иметь или не иметь ранее выявленное заболевание сердца, но у которого время и способ смерти являются неожиданными. «Внезапная» определяется как 1 час или менее между изменением клинического статуса, предвещающим начало терминального клинического события, и самой остановкой сердца.
Подавляющее большинство случаев ВСС связано с нарушениями сердечного ритма. Наиболее распространенными электрофизиологическими механизмами являются желудочковые аритмии. Около 10% случаев связаны с первичными электрофизиологическими нарушениями, известными (синдром Бругада) или неизвестными (идиопатические ВФ) аномалиями.
Ранняя реполяризация желудочков, называемая «J-волнами» или «J-точечным подъемом», представляет собой электрокардиографическую аномалию, согласующуюся с подъемом соединения между концом комплекса QRS и началом сегмента ST в 2 смежных областях.
Ранний переполяризационный синдром (ОРП) считается «нормальным», доброкачественным.
СРРЖ – это электрокардиографический (ЭКГ) объект, для которого характерно повышение J-точки, проявляющееся либо в виде размытия QRS (при переходе от сегмента QRS к сегменту ST), либо в виде надреза (положительное отклонение, вписанное в окончание S-волны), повышение сегмента ST с верхней вогнутостью и известными Т-волнами, двумя смежными выводами.
Распространенность
Обычно наблюдается у спортсменов, потребителей кокаина, при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии, дефектах межжелудочковой перегородки. Распространенность варьируется от 3% до 24% отобщей популяции.
Молодые люди, особенно предрасположенные к ваготонии, мужчины, афроамериканцы, спортсмены, являются субпопуляциями, для которых характерна более высокая распространенность.
Повышение J-точки> 0,2 мВ связаны со значительной смертностью от сердечной аритмии.
Патофизиология, теории
Патофизиологическая основа ранней реполяризации желудочков полностью не изучена. Наиболее обсуждаемая гипотеза указывает на повышенную восприимчивость к остановке сердца при критических ишемических состояниях. Например, острые коронарные синдромы.
Другая гипотеза о механизме, предполагает связь локализованных нарушений деполяризации с аномалиями, как при синдроме Бругада 1-го типа.
Генетическая основа синдрома ER продолжает выясняться. Сообщалось о предполагаемых мутациях гена, включающих ген KCNJ8 (отвечающий за чувствительный к АТФ калиевый канал), гены CACNA1C, CACNB2, CACNA2D1 (ответственный за сердечный кальциевый канал L-типа), SCN5A (ответственный за натриевый канал – I Na). Мутации ускоряют эпикардиальную реполяризацию.
Клинические признаки
Клиническую картину разделяют на две основные группы. Первая включает те, которые проявляют признанные симптомы. Например, люди с высоким риском обморока, выжившие после остановки сердца. У этой группы очень редко бывают повторяющиеся сердечные события. Исследование Haissaguerre показало 41% рецидивов аритмии за 51 мес.
Вторая, наиболее распространенная группа – люди с бессимптомным течением. У них на ЭКГ имеется паттерн ER. Эта группа с меньшей вероятностью будет иметь неблагоприятные сердечные события. Задача заключается в том, чтобы отличить людей с опасностью внезапной сердечной смерти от тех, которые могут иметь доброкачественное течение заболевания.
ЭКГ-диагностика
Электрокардиографическим признаком СРРЖ является повышение (> 1 мм над базовой линией) соединения QRS – ST. Проявляется либо в виде размытия QRS, либо надреза, подъема сегмента ST с верхней вогнутостью, заметных T-волн в двух или более смежных нижних, боковых отведениях у реанимированных от необъяснимой желудочковой аритмии.
Недавние исследования опускали повышение ST при определении синдрома ранней реполяризации. Термин «синдром J-Wave» предложен для описания СРРЖ и синдрома Бругада как спектров клинического состояния.
Antzelevitch и соавторы описали три подтипа, выделили схему профиля риска:
- тип 1: показывает ER в латеральных прекордиальных отведениях. Наблюдается у здоровых спортсменов-мужчин. Имеет самый низкий риск развития злокачественных аритмий (Рисунок 3);
- тип 2: показывает расстройство в нижних, нижнелатеральных отведениях. Связан с более высокой опасностью злокачественных аритмий;
- тип 3: (рисунок 4) имеет самый высокий риск злокачественных аритмий.
Критерии сердечного ритма по European Heart Rhythm Association, Asia Pacific (HRS / EHRA / APHRS) рекомендуются для диагностики. Показаны в таблице 1.
Таблица 1
Общее мнение о диагностике, лечении синдромов первичной наследственной аритмии;
| Рекомендации экспертов по ранней реполяризационной диагностике |
| Синдром диагностируется при наличии повышения J-точки ≥ 1 мм при ≥ 2 смежных нижних или боковых отведениях стандартной ЭКГ с 12 у реанимированного от необъяснимых VF / полиморфных VT |
| Диагностируется при наличии повышения J-точки ≥ 1 мм. ≥ 2 смежных нижних, боковых стандартной ЭКГ с 12 отведениями |
| ER может быть диагностирован у жертвы ВСС с отрицательным вскрытием, обзором медицинской карты с предыдущей ЭКГ, демонстрирующей повышение J-точки ≥ 1 мм в ≥ 2 смежных нижних или боковых отведениях стандартной ЭКГ |
ER: ранняя реполяризация; ЭКГ: электрокардиограмма; ВСС: внезапная сердечная смерть.
Смотрите видео – сррж на экг, признаки
Дифференциальная диагностика
Синдром ранней реполяризации желудочков имеет широкий дифференциал, включая синдром Бругада, короткого и длинного QT, другие состояния, вызывающие повышение сегмента ST (острый перикардит, идиопатический VF). Синдром Brugada (BS) наиболее близкий к СРРЖ клинический объект.
Является первичным нарушением реполяризации, характеризующимся выраженной J-волной, вызывающей паттерн неполной блокады правой ножки пучка Гиса, подъема сегмента ST правых прекардиальных отведениях (V1-V3) (рисунок 5).
Представляет значительный риск внезапной сердечной смерти у лиц, не имеющих известной структурной болезни сердца. Аутосомно-доминантное состояние, чаще встречается у мужчин. Симптомы – обмороки с или без каких-либо предупреждающих знаков, судороги, ночное агональное дыхание.
ЭКГ остается краеугольным камнем диагностики. Особенность провокации Brugada на ЭКГ блокатором натриевых каналов не наблюдается в ER.
Фактически, блокаторы натриевых каналов у большинства людей с реполяризацией желудочков ослабляют J-точку. J-точку увеличивают с помощью блокаторов натриевых каналов правых прекардиальных отведений у лиц с ЭКГ Brugada.
Острый перикардит
При остром перикардите наблюдается повышение J-точки с результирующим подъемом сегмента ST, как при ранней реполяризации. Симптом предъявления заметно отличается в двух условиях.
У большинства лиц с острым перикардитом повышение происходит диффузно во всех конечностях и прекордиальных отведениях. Кроме того, при остром перикардите часто наблюдается отклонение PR-сегмента, которого нет у ER.
Повреждение миокарда
У пациентов с острым повреждением миокарда, вызванным инфарктом миокарда с подъемом ST (STEMI), первоначально наблюдается подъем J-точки с подъемом вогнутого. Оно становится более выраженным, выпуклым (с округлением вверх), поскольку инфаркт сохраняется.
Основным отличительным признаком является наличие клинических симптомов, таких как боль в груди, одышка. ЭР и вырезку терминального QRS необходимо учитывать при стратификации риска аритмий у людей с ишемической болезнью сердца и после шунтирования коронарной артерии.
Заболевания с J-волной на электрокардиограмме
- Гипотермия;
- Гиперкалькемия;
- Гиперкалиемия;
- Вазоспастическая стенокардия;
- Синдром Бругада;
- Ранняя реполяризация;
- Синдром короткого интервала QT;
- Гипоксия;
- Ацидоз;
- Легочная эмболия;
- Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия;
- Субарахноидальное кровоизлияние.
Признаки
Идентификация пациентов высокого риска остается сложной задачей. Поверхностная ЭКГ является единственным доступным инструментом для того, чтобы различать доброкачественные и злокачественные формы СРРЖ.
Горизонтальное или нисходящее повышение ST связано с неблагоприятными исходами (по сравнению с быстрым подъемом) после повышения J-точки. Степень поднятия J-точки имеет прогностическое значение: нечеткое, зубчатое ≥ 2 мм (0,2 мВ) связано с более высоким риском.
Другие аномалии, такие как локализация паттерна нижних или нижнелатеральных (по сравнению с латеральными) отведениях, расширение в картину BrS, также представляет худший прогноз.
Доброкачественный тип ассоциируется с молодой возрастной группой, гипертрофией левого желудочка на ЭКГ, пониженным кровяным давлением, частотой сердечных сокращений, которые являются признаками здоровых, физически активных людей.
С другой стороны, злокачественная форма, характеризуется горизонтальной, нисходящей вариацией (рисунок 6). Связана с пожилыми людьми, ЭКГ, указывающей на ишемическую болезнь сердца.
Морфология сегмента помогает отличить «доброкачественную» форму от «злокачественной». Однако, нет никакого способа узнать, кто подвергается значительному риску при появлении смазывания или надреза QRS, если не было остановки сердца.
Лечение
Паттерн ER – доброкачественное случайное обнаружение, без каких-либо специфических признаков, симптомов. Нет стратегии стратификации риска для бессимптомных пациентов с паттерном ЭР. Принято считать, что эти люди не требуют специальных исследований или терапевтических вмешательств.
Среди выживших пациентов с ВСС, частота рецидивов составляет 22- 37% в течение двух-четырех лет. Поскольку нет структурных заболеваний сердца, у них отличный прогноз для долгосрочной выживаемости при лечении. Лучшая стратегия лечения имплантируемый кардиостимулятор (ICD). Рекомендаций для терапевтических вмешательств приведены в таблице 3.
Таблица 3 Терапия
| Рекомендации экспертов по ранней реполяризационной терапии | ||
| Класс I | 1 | Имплантация ICD рекомендуется людям с диагнозом синдрома ER, которые пережили остановку сердца |
| Класс IIa | 2 | Инфузия изопротеренола полезна для подавления электрических бурь |
| 3 | Хинидин в дополнение к ICD полезен для вторичной профилактики VF | |
| Класс IIb | 4 | Имплантация ICD может быть рассмотрена для симптоматических членов семьи пациентов с синдромом ER, анамнезом при наличии подъема > 1 мм. 2 нижних, боковых отведениях |
| 5 | Имплантация ICD может быть рассмотрена у бессимптомных лиц, которые демонстрируют ЭКГ с высоким риском (высокая амплитуда J-волны, горизонтальный, нисходящий) при наличии семейной истории ювенильной необъяснимой внезапной смерти с или без патогенной мутации | |
| Класс III | 6 | ICD имплантация не рекомендуется при бессимптомном течении и изолированном рисунке ЭКГ. |
ER: ранняя реполяризация; ICD: имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор.
У людей с VF, реполяризацией на протяжении пяти лет наблюдения наблюдалась более высокая частота рецидивов, чем у пациентов с VF без ER (43 против 23%,). С точки зрения долгосрочной терапии показано, что рецидивы эффективно подавляются хинидиновой терапией.
Обнадеживающие результаты показали исследования Gurabi et al, которое продемонстрировало, что в дополнение к хинидину цилостазол, милринон подавляют вызванную гипотермией VT / VF.
Между двумя концами спектра существует «серая зона», где нет четких указаний. Примеры включают пациентов с обмороком, у которых может быть «злокачественная» картина ER или значительная семейная история внезапной сердечной смерти.
Существующие руководящие принципы предполагают, что имплантация ICD рассматривается для лиц с высоким риском, необъяснимым обмороком.
Скрининг
Нет никаких рекомендаций по проведению ЭКГ-скрининга семей лиц с бессимптомной картиной или семейной историей ER с VF. Не существует признанных провокационных тестов, которые помогли бы диагностике скрытого расстройства у членов семьи пациентов с СРРЖ. Однако, при предварительном наблюдении скрытые случаи бывают признаны.
Заключение
В последние годы синдром ранней реполяризации желудочков связан со значительным риском угрожающих жизни аритмий, сердечной смерти. Сейчас невозможно идентифицировать бессимптомных пациентов, которые имеют высокий риск сердечной аритмии с полезной степенью точности. Также невозможно идентифицировать бессимптомных индивидуумов с первичным аритмогенным расстройством, относящимся к ER.
У людей с реполяризацией нижнелатеральных отведений могут возникнуть опасные для жизни желудочковые аритмии, которые приводят к внезапной остановке сердца.
По Абди Али, Нида Батт, Азим С Шейх
